HAL : inserm-00700077, version 1

PubMed : 22580999

PubMed Central : 3487450

DOI : 10.3324/haematol.2011.059584

Fiche détaillée

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Haematologica (2012) epub ahead of print

Excellent prognosis of late relapses of ETV6/RUNX1-positive childhood acute lymphoblastic leukemia: lessons from the FRALLE 93 protocol.

Virginie Gandemer (  Auteur correspondant ) 1, Sylvie Chevret 2, Arnaud Petit 3, Christiane Vermylen 4, Thierry Leblanc 3, Gerard Michel 5, Claudine Schmitt 6, Odile Lejars 7, Pascale Schneider 8, Francois Demeocq 9, Brigitte Bader-Meunier 10, Francoise Bernaudin 11, Yves Perel 12, Marie-Francoise Auclerc 2, Jean-Michel Cayuela 13, Guy Leverger 14, Andre Baruchel 3

(11/05/2012)

Purpose. The prognosis of relapses of ETV6/RUNX1-positive acute lymphoblastic leukemia remains to be evaluated, particularly with regards to the frequency of late relapses. We performed a long term follow-up a retrospective study to address the outcome of ETV6/RUNX1-positive leukemia relapses.Design and Method. Among the 713 children tested for ETV6/RUNX1 enrolled into the FRALLE 93 protocol, 43 ETV6/RUNX1-positive patients relapsed (19.4%). Most were initially stratified as low or intermediate risk groups. Median follow-up after relapse was 54.2 months. All but three received a second-line salvage therapy and 16 underwent an allogeneic transplantation.Results. ETV6/RUNX1 greatly impacted on overall survival after relapse (3 year-survival= 64.7 % for positive versus 46.5 % for negative cases) (p= 0.007). The 5-year cumulative incidence of relapse was 19.4% and testes were more frequently involved in ETV6/RUNX1-positive relapses (p=0.04). 81.4 % were late relapses, early combined or isolated extramedullar relapses. The 5-year survival rate of ETV6-RUNX1-positive acute lymphoblastic leukemia relapses reached 80.6% when relapse occurred after 36 months (vs 34.9%). In univariate analysis, female gender was associated with a poor survival, whereas site of relapse, age at diagnosis, leukocytosis and consolidation strategy had no effect. In multivariate analysis, only the duration of first remission remained associated with outcome.Conclusions. We found an excellent outcome for ETV6/RUNX1-positive leukemia relapses occurring over 36 months post-diagnosis. Duration of first complete remission may thus be a guide to define the treatment strategy of ETV6/RUNX1-positive leukemia relapse.

1 :	Service de médecine de l'enfant et de l'adolescent
	Université de Rennes 1
2 :	Biostatistique et épidemiologie clinique
	INSERM : U717 – Université Paris VII - Paris Diderot
3 :	Service d'hématologie et immunologie pédiatrique
	Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) – Hôpital Robert Debré – Université Paris VII - Paris Diderot
4 :	Génétique Hématologique
	Clinique Universitaire Saint-Luc, de Duve Institute, UCL
5 :	Service d'hématologie pédiatrique
	AP-HM – Hôpital La Timone – Université de la Méditerranée - Aix-Marseille II
6 :	Service d'hématologie pédiatrique
	CHU Nancy – Université Henri Poincaré - Nancy I
7 :	Service d'hématologie pédiatrique
	CHRU Tours
8 :	Service d'hématologie pédiatrique
	CHU Rouen
9 :	Service d'hématologie pédiatrique
	CHU Clermont-Ferrand
10 :	Service d'hématologie, immunologie biologiques et cytogénétique
	Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) – Hôpital Bicêtre – Université Paris XI - Paris Sud
11 :	Service d'hématologie pédiatrique
	Hôpital intercommunal de Créteil
12 :	Service d'Hémato-oncologie Pédiatrique
	CHU Bordeaux – Hôpital Pellegrin
13 :	Laboratoire central d'hématologie
	Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) – Hôpital Saint-Louis – Université Paris VII - Paris Diderot
14 :	Service d'hématologie-immunologie-oncologie pédiatrique
	Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) – Hôpital Armand Trousseau – Université Pierre et Marie Curie [UPMC] - Paris VI

domaine

:

Sciences du Vivant/Cancer Sciences du Vivant/Médecine humaine et pathologie/Hématologie

inserm-00700077, version 1

http://www.hal.inserm.fr/inserm-00700077

oai:www.hal.inserm.fr:inserm-00700077

Contributeur : Hervé De Villemeur <>

Soumis le : Mardi 22 Mai 2012, 12:04:32

Dernière modification le : Mardi 22 Mai 2012, 14:32:28